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Unidad de Cirugía Craneofacial

La Unidad de Cirugía Craneofacial se enmarca dentro de otra Unidad ya existente desde 2006 que es la Unidad de Malformaciones Craneofaciales y Fisura Labio-palatina. La actividad asistencial en el paciente con malformaciones craneofaciales es compleja por la necesidad de una especialización de alto nivel, por el uso de recursos tecnológicos de nueva creación y por la colaboración entre distintas especialidades que trabajan en el mismo ámbito patológico como es la Neurocirugía, la Cirugía Oral y Maxilofacial, la Cirugía Pediátrica, la Otorrinolaringología, Cirugía Plástica y Reparadora, la Ortodoncia/Odontología, Anestesia, Rehabilitación/Logopedia, Consejo Genético y Salud Mental.

CAUSAS DE MALFORMACIONES CRANEOFACIALES

Las malformaciones craneofaciales son las malformaciones congénitas más frecuentes en humanos, pero se sabe muy poco acerca de su etiología. En algunos casos existe una transmisión genética, si bien la mayoría son esporádicas. Hay autores que discuten el papel del hipertiroidismo, de algunas metabolopatías, agentes teratogénicos, etc. pero la realidad es que en la mayor parte de los casos la causa es desconocida. El punto de partida y la manera en que progresan son también mal conocidos.

MALFORMACIONES CRANEOFACIALES POR CIERRE PRECOZ DE LAS SUTURAS DEL CRÁNEO

Las anomalías de cráneo y cara mas frecuentes en los niños, se deben al cierre precoz de las suturas o uniones de los huesos que forman el cráneo.Estos huesos están separados y se mantienen unidos inicialmente por las suturas craneales, que son unos tejidos elásticos y fibrosos .Las suturas , con el tiempo, se transforman en hueso. Entonces se funden con los huesos del cráneo y forman una estructura hueca.

¿Qué es la craneosinostosis?

Es el cierre o fusión precoz de una o varias suturas craneales La fusión precoz entre los huesos adyacentes da lugar a una deformidad de dicho hueso. Produciendo un crecimiento de otros huesos adyacentes (abombamientos o prominencias) en un intento de mantener el volumen intracraneal normal. Esto da lugar a una deformidad de cráneo y de cara que se denomina Síndrome Craneofacial.

En algunos tipos de craneosinostosis pueden producirse síntomas neurológicos. Se deben a que no se puede expandir el cerebro dentro del cráneo y el cerebro es comprimido y choca con el cráneo óseo.

Las craneoestenosis son infrecuentes, se estiman en 1 de cada 2000-3000 recién nacidos, de predominio en el sexo masculino, y se da en todas las razas por igual.

¿Cual es la causa de la craneosinostosis?

La causa es desconocida en la mayoría de los casos. Las craneoestenosis más frecuentes suelen afectar a una única sutura y suelen ser de aparición ocasional. Otras pueden ser debidas a otras enfermedades, y pueden estar afectadas varias suturas.

¿ Cómo se manifiestan clínicamente?

Algunas son evidentes desde el nacimiento y otras van desarrollándose paulatinamente durante los primeros meses de vida. Hay dos grandes grupos de síntomas:

Síndrome cráneofacial. Deformidad del cráneo en función del número y tipo de suturas afectadas. Anomalías faciales tales como alteración de las órbitas oculares, desplazamientos de orejas y nariz, problemas de masticación...

Síndrome Neurológico, que puede desarrollarse en algunas craneoestenosis complejas: hidrocefalia, hipertensión intracraneal....

¿ Qué tipos de craneosinostosis hay?

Escafocefalia,por cierre prematuro de la sutura sagital. El cráneo adopta una forma estrecha y alargada. Es la más frecuente. La indicación quirúrgica suele realizarse por motivos estéticos.

Plagiocefalia anterior,por cierre precoz de una sutura coronal. Se produce un aplanamiento de la frente del lado afecto y abombamiento de la frente del lado opuesto. Elevación de la órbita del lado afecto y puede desviarse la nariz.

Braquicefalia,por cierre de ambas suturas coronales. El cráneo se acorta en sentido anteroposterior, con ensanchamiento compensatorio de los huesos temporales y parietales. Frente ancha y plana.

Trigonocefalia, por cierre de la sutura metópica. El cráneo puede tener forma triangular con frente estrecha y suele palparse una cresta en linea media.

Otras craneoestenosis menos frecuentes y más complejas son la Plagiocefalia posterior por fusión de sutura lambdoidea, ocasionando un aplanamiento occipital del lado afecto. La Oxicefalia, cabeza alargada y de forma cónica. La Turricefalia o cráneo en forma de torre.

¿ Qué son las Faciocranioestenosis?

Se produce una afectación de la cara y del cráneo. Las principales faciocraneoestenosis son el síndrome de Crouzon, el síndrome de Saether-Chotzen y el el síndrome de Apert.

¿ Cómo se diagnostican?

El diagnóstico es inicialmente clínico, si bien la TAC craneal y RM craneal suelen confirmar el diagnóstico y son pruebas necesarias para el estudio adecuado de estas patologías.

¿ Cual es el tratamiento de las craneoestenosis?

El tratamiento es quirúrgico. Dependiendo del tipo de craneoestenosis se realizarán una o varias intervenciones quirúrgicas. Así, cuando se afecta una única sutura suele ser suficiente con una cirugía. En lineas generales suelen realizarse antes de los seis meses de vida o al año. En los casos de afectación de varias suturas, suelen estar asociadas a síndromes craneofaciales y por tanto, requieren de varias intervenciones quirúrgicas a lo largo de los años.

¿ Qué pronóstico tienen las craneosinostosis?

Sin tratamiento, el Síndrome Craneofacial puede ser grave y permanente, pudiendo manifestarse síntomas neurológicos, dependiendo del numero de suturas afectadas. El pronóstico en sinostosis simples, suele ser bueno. En asociación a síndromes hereditarios o secundarios, y varias suturas afectadas, los resultados son menos favorables y con posibilidades de recidiva. Puede hacer falta un Consejo Genético para los padres ya que en ciertos casos la entidad es hereditaria.
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Última actualización de la pagina: 11-08-2015 Subir
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