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En abril de ese año comienzan los primeros síntomas. Molestias en principio leves en el muslo derecho y sensaciones de hormigueo en pies y piernas, que al mes siguiente se traducirían en casi la imposibilidad de andar, llevaron a la paciente a un tratamiento de corticoides que, además de provocarle sólo muy ligera mejoría, la condenó a un coma diabético y a una infección pulmonar del 16 de agosto al 9 de septiembre. A partir del mes de septiembre, el doctor Juan Jiménez Alonso, Jefe de Servicio de Medicina Interna, y coordinador de la Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas del Hospital Universitario “Virgen de las Nieves”, interviene en el proceso y decide realizar estudios adicionales, tras recoger una historia clínica y examen físico minuciosos. El experto decide solicitar análisis complementarios que clarifiquen las posibles enfermedades que podrían explicar el proceso de la enferma, desde las más básicas a más sofisticadas. El hemograma, VSG, estándar de bioquímica y amplia batería de autoanticuerpos, así como la realización de una biopsia de lesión cutánea para descartar vasculitis, resultaron normales o negativos; en cambio, una gammagrafía con galio, para despistaje de Sarcoidosis, resultó positiva y un TAC de tórax mostró infiltrados; asimismo los niveles de vitamina B12 en la sangre estaban disminuidos. Tras una consulta con el neurólogo Dr. Cristóbal Carnero se consideró necesario explorar nuevas enfermedades antes de concluir que una sarcoidosis o déficit de vitamina B12 podrían explicar en su totalidad el cuadro clínico y curso de la paciente, lo que coincidía con la opinión del Dr. Jiménez Alonso. Este decide no establecer ningún tratamiento hasta tener la absoluta certeza de la enfermedad que padece. Por ello, en sus informes médicos añade: “Creo que se debe confirmar histológicamente la Sarcoidosis, antes de instaurar el tratamiento, por ser éste a largo plazo y existir la posibilidad de otras alternativas diagnósticas, aunque los resultados previos no han sido concluyentes”. Asimismo, el especialista solicita una biopsia pulmonar mínimamente invasiva que confirmase esta opción.
La enferma por su parte, sigue un progresivo empeoramiento con anorexia, pérdida de peso, alopecia y pequeñas lesiones subcutáneas. A principios de enero de 2000 aún son discordantes las pruebas que se solicitan sucesivamente, y la situación se agrava con vómitos, nauseas, cambio de hábito intestinal y notable falta de fuerza. El ingreso en el hospital es inmediato. El doctor decide realizar de nuevo todo el estudio, similar al protocolizado en octubre, en un intento de descartar enfermedades sistémicas (autoinmunes, sarcoidosis, etc.), infecciosas y neoplásicas. Esta nueva actuación vendrá a desvelar la patología oculta: la enfermedad de Wegener, al resultar positiva la determinación de anticuerpos ANCAs, especificidad PR3, realizada en el laboratorio del hospital en las primeras 24 horas de su estancia en el mismo.
El doctor prescribe entonces un tratamiento que conseguirá salvar la vida de la mujer y recuperar progresivamente la rutina que hasta 1999 C. P. S había tenido. La paciente afirma que durante todo el proceso se sintió muy apoyada por su pareja y dos amigas, quienes la cuidaron y trasladaron a los médicos siempre que fue necesario. “Yo no quería saber nada de la enfermedad. Cuando el doctor me comunicó entusiasmado que ya habían descubierto mi patología y podría recuperarme, apunté el nombre en un papel para que mi marido lo consultase”, comenta.
Ocho años después de aquella experiencia, C. P. S. manifiesta que le costó bastante recuperar su actividad diaria: “Todavía hoy no puedo hacer muchos kilómetros con el coche porque siento molestias en los pies, pero el hecho de poder conducir de nuevo me parece un milagro”, apunta. “Mi forma de pensar siempre ha valorado el presente, pero desde aquella vivencia siento más que nunca la necesidad de aprovechar cada día como si fuese el último”, expresa desde el mayor agradecimiento hacia el médico y su equipo que consiguieron liberarla de aquel dolor.
¿Qué es la Enfermedad de Wegener? El experto responde:
La granulomatosis de Wegener es una entidad muy infrecuente. Se trata de una vasculitis sistémica del tracto respiratorio superior e inferior y glomerulonefritis, si bien hay una forma exclusiva de afectación de vías respiratorias superiores. Afecta por igual a hombres y mujeres y la edad media de presentación es de 40 años. Los enfermos suelen presentar síntomas inespecíficos como malestar general, debilidad, anorexia y pérdida de peso; la fiebre es un indicador de actividad, aunque también puede deberse a una infección coexistente. Los síntomas respiratorios más habituales son tos, disnea y hemoptisis en casi el 90% de los pacientes; se deben a infiltrados, cavitados o no, únicos o múltiples y más o menos difusos, que suelen localizarse en campos superiores y se detectan en la radiografía y TAC de tórax. También son frecuentes otros síntomas de afectación de tracto respiratorio superior, como dolor facial en senos paranasales, con drenaje purulento a veces y hemorragia nasal con o sin ulceraciones de la mucosa. El tabique nasal puede llegar a destruirse y se producen deformidades externas. La afectación renal ocurre en aproximadamente el 75% de los pacientes y es la responsable, en la mayoría de los casos, de la mortalidad en esta enfermedad.
Otras manifestaciones clínicas que pueden aparecer son las cutáneas, en forma de pápulas, vesículas, púrpura palpable y nódulos subcutáneos. El sistema nervioso central se ve afectado aproximadamente en el 25% de los pacientes en forma de neuritis de pares craneales y mononeuritis múltiple, que pueden producir atrofias musculares diversas. En algunas ocasiones puede haber hipertensión arterial y afectación cardiaca del tipo de pericarditis, vasculitis de arterias coronarias y excepcionalmente miocarditis. En un 50% de los pacientes existe afectación ocular, como conjuntivitis, epiescleritis, uveítis granulomatosa e incluso lesiones retroorbitarias con zonas de destrucción y deformidades. Los datos de laboratorio más constantes son elevación de la velocidad de sedimentación globular, PCR y plaquetas; también suele haber anemia y en ocasiones moderadas elevaciones de leucocitos y eosinófilos..
Los datos analíticos de mayor interés, por su especificidad y valor diagnóstico, son los títulos elevados de autoanticuerpos c-ANCA, especificidad PR-3 en más del 90% de los casos si la afectación es pulmonar y renal, pero sólo del 70% si no hay afectación renal. El tratamiento de la GW se basa en el uso combinado de corticoides e inmunosupresores (ciclofosfamida). El objetivo es doble: limitar la extensión y el daño permanente de los órganos afectados mediante el control rápido de la actividad de la enfermedad, y evitar su reactivación a largo plazo, todo ello con la menor toxicidad posible derivada del uso de los fármacos.
El pronóstico de los pacientes con enfermedad de Wegener varía según las complicaciones del tratamiento, como infecciones y neoplasias; y de las derivadas de la propia enfermedad, como son la insuficiencia renal terminal e insuficiencia pulmonar, y menos la insuficiencia cardiaca e infarto de miocardio. La mortalidad de los pacientes que no reciben tratamiento es del 90% a los 2 años, pero la supervivencia de aquellos que reciben tratamiento es superior al 90% a los 15 años, y el mayor índice de mortalidad es en los enfermos más mayores, con fracaso de órgano, tal como insuficiencia renal avanzada o hemorragia pulmonar difusa.
